长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS），是一种心电图上表现为QT间期明显延长，容易引起高度恶性的尖端扭转性室性心动过速，症状为晕厥和猝死的综合征。分为先天性及继发性两种；而先天性LQTS是一种由基因缺陷引起的遗传性心脏�。┪镏瘟仆Ч患�，猝死风险较高。
近日，一名70岁的女性患者因反复晕厥十余年未做特殊诊治，近十个月来病情反复发作较前加重，在当地医院住院诊治，期间发生多次晕厥，心电图提示室性心动过速（部分尖端扭转）、室性心动过速（有RonT现象），在当地多家医院多次住院治疗无效。家属慕名来欧宝网页版入口就诊，住院后诊断：长QT综合征（最长640ms）；短阵室速（部分呈尖端扭转室速）。追问病史，该患者的家庭因为类似病症导致了很大的不幸，有多个兄弟姐妹在年轻时不明原因猝死，该患者入院后动态心电图记录到了其发病时候真实状况。
崔旭辉主任团队在接诊后根据患者病史、家族史、晕厥发作特点、各辅助学检查结果和心电图表现，同时在确认未使用一切影响QT间期药物前提下，诊断该患者为先天性长QT间期综合征，建议患者行基因检测，患者家属因经济原因拒绝进一步检查。对于这类高危疾�。踩胧叫脑喔绰沙鳎↖CD）是各指南及专家共识一类推荐的能够预防心脏性猝死的治疗方案。但遗憾的是患者家庭没有经济能力接受植入ICD治疗。患者用美托洛尔后多次出现低于40次/分慢心率，鉴于患者病情及其家庭的实际情况，权衡多方面因素，为降低晕厥、室性心动过速以及猝死发生的风险，崔旭辉主任提出为患者行永久双腔起搏器植入术+长期口服美托洛尔及门冬氨酸钾镁片这一标准治疗方法。
之所以提出该治疗方案，崔旭辉主任认为有以下依据：一.当下各治疗指南将起搏器治疗LQTS列为Ⅱa类适应症。具体适应于LQTS（1）合并心动缓慢和停搏者；（2）β受体阻滞剂治疗后有心动过缓或停搏者；（3）因为心动缓慢不能耐受β受体阻滞剂治疗为保证药物治疗者。二.β受体阻滞剂是LQTS防治致命性心律失常的一线治疗用药，对合并有晕厥和心脏骤停病史的LQTS患者，β受体阻滞剂是预防性治疗的基础。 β受体阻滞剂的作用机制是:1、阻断和平衡交感神经活动，特别是减低左颈交感神经的活动;2、缩短QT间期；3、阻断尖端扭转性室速的触发机制；三.维持钾镁离子平衡是防治LQTS病人室速室颤的关键治疗之一。镁是细胞内外钾离子转移的主要辅酶，补镁可以增加钾离子转运，增加细胞内钾浓度，增加细胞膜和心电的稳定性，有利于抑制室速室颤的发作。综合以上，该患者有植入双腔起搏器指征，并可进一步预防心脏骤停风险，给该患者除过ICD外的一种比较安全治疗。
基于以上原因，与患者家属充分沟通并获取患者家属同意后，崔旭辉主任为患者制定了周密的手术方案，术前为患者植入临时心脏起搏器保驾护航，并在手术过程中全程为患者进行心脏监护。2月12日，患者顺利进行了永久双腔起搏器植入术，并将最低起搏器频率设定在80次/分，术后患者恢复良好，复查心电图QT间期恢复正常范围为0.41s，且再未有晕厥及恶性心律失常事件发生。
本例是我科在诊治遗传性心律失常疾病的成功案例，也是我科在崔旭辉主任带领下勇于探索、大胆实践的标准治疗方案。近年来，崔旭辉主任带领着我科开展了各种常见及复杂心律失常疾病的诊断和药物、导管消融及器械置入（包括单双起搏器、CRT/CRT-D）治疗。尤其此次在遗传性心律失常的诊治方面积累了丰富经验，相信会为越来越多的患者带来福音。
用最高超的医术，最丰富的经验，最热情的服务，为患者提供最优质的医疗保障，是我们欧宝网页版入口咸阳医院心血管内科九病区全体医务人员共同的心愿，这个心愿也激励着我们踔厉奋发，一路向未来。
供稿供图：心血管内科九病区 崔旭辉 刘洋
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